Pachyonychia hatrany am-bohoka

Famintinana ny Pachyonychia Congenita

Pachyonychia congenita (PC) dia aretina fototarazo tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny hoditra sy ny hoho. Matetika ny soritr'aretina no miseho eo am-piterahana na vao eo amin'ny fiainana, ary misy fiantraikany amin'ny lahy sy ny vavy sy ny foko rehetra ny aretina.

Ny PC dia vokatry ny fiovan'ny keratins, proteinina manome fanohanana ara-drafitra ny sela, ary sokajiana ho karazany dimy arakaraka ny fototarazon'ny keratin misy ny mutation. Ny soritr'aretina dia tsy mitovy amin'ny olona tsirairay ary miankina amin'ny karazany, fa ny fanamafisana ny hoho sy ny calluses amin'ny faladia dia mitranga amin'ny tranga rehetra. Ny soritr'aretina mahakivy indrindra dia ny calluses maharary amin'ny faladia izay manasarotra ny fandehanana. Ny marary sasany dia miantehitra amin'ny tehina, tehina, na seza misy kodiarana mba hifehezana ny fanaintainana rehefa mandeha.

Tsy misy fitsaboana manokana ho an'ny PC, fa misy fomba hitantanana ny soritr'aretina, anisan'izany ny fanaintainana.

Iza no mahazo pachyonychia congenital?

Ny olona manana pachyonychia hatrany am-bohoka dia manana fiovan'ny iray amin'ireo fototarazo keratin dimy. Ny mpikaroka dia nahita fiovana maherin'ny 115 amin'ireo fototarazo mifandray amin'ny aretina. Amin'ny toe-javatra sasany, ny PCa dia lova avy amin'ny ray aman-dreny, raha ny hafa kosa tsy misy tantaram-pianakaviana ary ny antony dia ny fiovan'ny toetr'andro. Ny aretina dia manjaka amin'ny fototarazo, izay midika fa ny dika mitovy amin'ny fototarazo mutated dia ampy hahatonga ny aretina. PC dia tena tsy fahita firy. Ny aretina dia mihatra amin'ny olona na lahy na vavy sy ny foko sy foko rehetra.

Karazana pachyonychia hatrany am-bohoka

Misy karazany dimy ny pachyonychia congenita ary sokajiana izy ireo mifototra amin'ny fototarazo keratin niova. Ny hoho matevina sy ny calluses maharary amin'ny faladia dia mahazatra amin'ny endrika aretina rehetra, fa ny fisian'ny endri-javatra hafa dia mety miankina amin'ny hoe voan'ny keratin ny fototarazo ary mety amin'ny mutation manokana.

Ny soritr'aretin'ny pachyonychia hatrany am-bohoka

Ny soritr'aretina sy ny hamafin'ny PCa dia mety miovaova be, na dia eo amin'ny olona mitovy karazana na ao amin'ny fianakaviana iray ihany. Ny ankamaroan'ny soritr'aretina matetika dia miseho mandritra ny volana voalohany na taona amin'ny fiainana.

Ny endri-javatra PC mahazatra indrindra dia ahitana:

• Calluses sy blisters maharary eo amin’ny faladiany. Amin'ny toe-javatra sasany, mangidihidy ny calluses. Mety miforona eo amin’ny felatanana koa ny calluses sy blisters.
• hoho matevina. Tsy ny fantsika rehetra no voakasika amin'ny marary PC rehetra, ary amin'ny olona sasany dia tsy matevina ny fantsika. Saingy ny ankamaroan'ny marary dia voan'ny hoho.
• kista karazana isan-karazany.
• Tubercles manodidina ny volo amin'ny toerana misy friction, toy ny andilana, valahana, lohalika ary kiho. Matetika indrindra amin'ny ankizy izy ireo ary mihena aorian'ny fahazazana.
• Mifono fotsy amin'ny lela sy ao anaty takolaka.

Ny endri-javatra PC tsy dia mahazatra dia ahitana:

• fery amin'ny zoron'ny vava.
• Nify mandritra na alohan'ny nahaterahana.
• Sarimihetsika fotsy eo amin'ny tenda ka miteraka feo mikoropaka.
• Fanaintainana mafy amin'ny kaikitra voalohany ("syndrome kaikitra voalohany"). Ny fanaintainana dia eo akaikin'ny valanorano na sofina ary maharitra 15-25 segondra rehefa mihinana na mitelina. Matetika kokoa amin'ny ankizy madinika izany ary mety hiteraka fahasahiranana amin'ny sakafo ho an'ny zazakely sasany. Matetika izy io dia miala amin'ny fahatanorana.

Ny antony mahatonga ny pachyonychia hatrany am-bohoka

Ny pachyonychia congenita dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mamaritra ny keratins, proteinina izay singa fototra amin'ny hoditra, hoho ary volo. Ny fiovan'ny toetr'andro dia manakana ny keratins tsy hamorona tambajotra matanjaka amin'ny filamenta izay manome hery sy faharetana ny selan'ny hoditra. Vokatr'izany, na dia ny asa mahazatra toy ny mandeha an-tongotra aza dia mety hitarika ho amin'ny fahapotehan'ny sela, ary amin'ny farany dia miteraka blisters sy calluses maharary, izay famantarana mahakivy indrindra amin'ny aretina.