ichthyosis

Overview ny ichthyosis

Ny Ichthyose dia vondron'ny toetry ny hoditra izay miteraka hoditra maina sy mangidihidy izay mibaribary, manjavozavo ary mena. Ny soritr'aretina dia mety manomboka amin'ny malemy ka hatramin'ny mafy. Ichthyose dia mety hisy fiantraikany amin'ny hoditra ihany, fa ny karazana aretina sasany dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova anatiny ihany koa.

Ny ankamaroan'ny olona dia mandova ichthyose avy amin'ny ray aman-dreniny amin'ny alàlan'ny fototarazo (novaina). Na izany aza, ny olona sasany dia miteraka karazana ichthyose azo (tsy fototarazo) noho ny toe-pahasalamana hafa na fanafody sasany. Na dia tsy misy fanafodiny ho an'ny ichthyosis amin'izao fotoana izao aza, dia mitohy ny fikarohana ary misy ny fitsaboana manampy amin'ny fitantanana ny soritr'aretina.

Ny fomba fijerin'ny olona voan'ny ichthyose dia miovaova arakaraka ny karazana aretina sy ny hamafin'izany. Ny ankamaroan'ny olona voan'ny ichthyose dia mila fitsaboana mandritra ny androm-piainany mba hahatonga ny aretina ho azo fehezina kokoa.

Iza no mahazo ichthyosis? 

Na iza na iza dia afaka mahazo ichthyosis. Matetika ny aretina dia avy amin'ny ray aman-dreny; Na izany aza, ny olona sasany dia mety ho voalohany ao amin'ny fianakaviana voan'ny ichthyose noho ny fiovan'ny fototarazo vaovao. Ny olona hafa dia manana endrika ichthyose azo (tsy fototarazo), izay vokatry ny aretina hafa na ny voka-dratsin'ny zava-mahadomelina.

Karazana ichthyose

Misy famantarana 20 mahery amin'ny ichthyose, anisan'izany ireo izay miseho amin'ny ampahany amin'ny aretina na toe-javatra hafa. Ny dokotera dia afaka mamaritra ny karazana ichthyose amin'ny fitadiavana:

• fiovan'ny fototarazo.
• Modely lova amin'ny famakafakana tetiarana.
• Ny soritr'aretina, anisan'izany ny hamafin'izy ireo sy ny taova misy azy.
• Taona nipoitra voalohany ny soritr'aretina.

Ny karazana aretina sasany izay nolovaina ary tsy anisan'ny aretina dia ahitana ireto manaraka ireto:

• Ichthyosis vulgaris no karazana mahazatra indrindra. Matetika dia mandeha amin'ny endrika malefaka izy io ary miseho amin'ny taona voalohany amin'ny fiainana miaraka amin'ny hoditra maina sy marefo.
• Ny Harlequin ichthyose dia matetika hita amin'ny fahaterahana ary miteraka hodi-koditra matevina mandrakotra ny vatana manontolo. Ity endriky ny fikorontanana ity dia mety hisy fiantraikany amin'ny endriky ny endriky ny tarehy ary mametra ny fivezivezena iombonana.
• Ny ichthyose epidermolytika dia misy hatrany am-bohoka. Ny ankamaroan'ny zazakely dia teraka miaraka amin'ny hoditra marefo sy ny blisters manarona ny vatany. Rehefa mandeha ny fotoana, dia manjavona ny blisters, ary mipoitra eo amin'ny hoditra ny peeling. Mety misy fisehon'ny taolan-tehezana eo amin'ny faritra amin'ny vatana izay miolakolaka.
• Ny ichthyose lamellar dia misy hatrany am-bohoka. Ny zaza dia teraka miaraka amin'ny fonon-tanana mafy sy mangarahara mandrakotra ny vatana manontolo antsoina hoe membrane collodion. Ao anatin'ny herinandro vitsivitsy dia mipoitra ny membrane, ary mipoitra eo amin'ny ankamaroan'ny vatana ny kirany mainty lehibe.
• Ny erythroderma ichthyosiform congenital dia eo am-piterahana. Matetika koa ny zazakely dia manana membrane collodion.
• Matetika ny ichthyose mifandray amin'ny X dia mivoatra amin'ny ankizilahy ary manomboka eo amin'ny 3 ka hatramin'ny 6 volana eo ho eo. Matetika no miseho eo amin'ny tendany, ny tarehiny ambany, ny torso ary ny tongotra ny peeling, ary mety hiharatsy ny soritr'aretina rehefa mandeha ny fotoana.
• Matetika ny erythrokeratoderma miovaova dia mivoatra volana maromaro aorian'ny nahaterahana ary mivoatra mandritra ny fahazazana. Mety hiseho eo amin’ny hoditra ny tasy matevina, matevina, na mena, matetika eo amin’ny tarehy, ny vodiny, na ny tapany. Mety hiparitaka amin'ny hoditra ireo faritra voakasika rehefa mandeha ny fotoana.
• Ny erythrokeratoderma symmetric progressive dia matetika miseho amin'ny fahazazana miaraka amin'ny hoditra maina, mena, mihosotra indrindra amin'ny tendrony, vodiny, tarehy, kitrokely ary hato-tanana.

Ny soritr'aretin'ny ichthyose

Ny soritr'aretin'ny ichthyose dia mety manomboka amin'ny malemy ka hatramin'ny henjana. Ny soritr'aretina mahazatra indrindra dia:

• Hoditra maina.
• Mangidihidy.
• Mena ny hoditra.
• Fampitahana ny hoditra.
• Ny kirany amin'ny hoditry ny loko fotsy, volondavenona na volontany dia manana endrika manaraka ireto:
  • Kely sy potipoti-javatra.
  • Kiraro lehibe, maizina, lamellar.
  • Mizana mafy, toy ny fiadiana.

Miankina amin'ny karazana ichthyosis, ny soritr'aretina hafa dia mety ahitana:

• Bliter izay mety vaky, ka miteraka ratra.
• Ny volo very na ny fahapotehan'ny volo.
• Ny maso maina sy ny fahasarotan'ny fanakatonana ny hodi-maso. Ny tsy fahafahan'ny hatsembohana (tsemboka) satria ny tadin'ny hodi-tava dia mibahana ny fihary hatsembohana.
• Fahasahiranana mandre.
• Mitefoka ny hoditra eo amin'ny felatanana sy ny faladiany.
• Fanamafisana ny hoditra.
• Sarotra ny manondrika ny tonon-taolana sasany.
• Vary misokatra noho ny fikarohana hoditra mangidihidy.

Ny antony mahatonga ny ichthyosis

Ny fiovan'ny fototarazo (fiovana) dia miteraka karazana ichthyose manaranaka rehetra. Maro ny fiovan'ny fototarazo no fantatra, ary ny toetran'ny lova dia miankina amin'ny karazana ichthyose. Tsy mitsaha-mitombo hoditra vaovao ny olombelona ary mandatsaka hoditra tonta mandritra ny androm-piainany. Amin'ny olona voan'ny ichthyose, ny fototarazo mutated dia manova ny fitomboana ara-dalàna sy ny fihodinan'ny hoditra, ka mahatonga ny selan'ny hoditra hanao ny iray amin'ireto manaraka ireto:

• Mitombo haingana kokoa noho ny latsaka izy ireo.
• Mitombo amin'ny tahan'ny ara-dalàna izy ireo fa mianjera tsikelikely.
• Mandatsaka haingana kokoa noho ny fitomboany izy ireo.

Misy karazana lova ho an'ny ichthyose, ao anatin'izany:

• Dominant, izay midika fa mandova kopia mahazatra iray ianao ary dika mitovy amin'ny fototarazo mahatonga ny ichthyose. Ny dika mitovy amin'ny fototarazo dia matanjaka kokoa na "manjaka" ny dika mitovy amin'ny fototarazo, ka miteraka aretina. Ny olona iray manana fiovana lehibe dia manana 50% (1 ao anatin'ny 2) hifindran'ny aretina amin'ny zanany tsirairay.
• Recessive, izay midika fa tsy misy famantarana ny ichthyose ny ray aman-dreninao, fa ny ray aman-dreny dia tsy mitondra afa-tsy fototarazo tsy voajanahary iray, izay tsy ampy hahatonga ny aretina. Rehefa samy mitondra fototarazo recessive mitovy ny ray aman-dreny, dia misy 25% ny vintana (1 amin'ny 4) isaky ny fitondrana vohoka ny fananana zaza iray izay handova ireo fototarazo niova roa ireo ary hivoatra ilay aretina. Misy 50% ny vintana (2 amin'ny 4) ho an'ny bevohoka hanana zaza iray izay mandova fototarazo recessive iray monja, ka mahatonga azy ireo ho mpitatitra ny aretina tsy misy soritr'aretina. Raha misy ray aman-dreny iray manana endrika ichthyose mihemotra miaraka amin'ny fototarazo roa miova, ny zanany rehetra dia hitondra ilay fototarazo tsy voajanahary iray, saingy matetika tsy misy famantarana ny ichthyose.
• X-linked, izay midika fa ny fiovan'ny fototarazo dia hita ao amin'ny krômôzôma X sex. Ny olona tsirairay dia manana krômôzôma ara-pananahana roa: ny vehivavy dia manana krômôzôma X roa (XX) ary matetika ny lahy dia manana krômôzôma X iray sy krômôzôma Y (XY). Ny reny dia mandalo amin'ny krômôzôma X foana, fa ny ray kosa afaka mandalo ny krômôzôma X na Y. Ny lamin'ny lova amin'ny ichthyose mifandray amin'ny X dia matetika mihemotra; Midika izany fa ny lehilahy izay manana krômôzôma X iray ihany tamin'ny voalohany dia mandalo amin'ny krômôzôzôma X niovaova. Noho io lamina io, ny vehivavy dia matetika voan'ny aretina, ary matetika izy ireo dia manana krômôzôma X iray mahazatra ary iray.
• Spontaneous, izay midika fa ny fiovan'ny fototarazo dia mitranga tsy misy tantaram-pianakaviana misy ny aretina.